Loss of Pde6a Induces Rod Outer Segment Shrinkage and Visual Alterations in pde6aQ70X Mutant Zebrafish, a Relevant Model of Retinal Dystrophy
Archive ouverte
| Crouzier, Lucie | CCSD
International audience.
Retinitis pigmentosa (RP) is one of the most common forms of inherited retinal degeneration with 1/4,000 people being affected. The vision alteration primarily begins with rod photoreceptor d...
Activation of the sigma-1 receptor chaperone alleviates symptoms of Wolfram syndrome in preclinical models
Archive ouverte
| Crouzier, Lucie | CCSD
International audience.
The Wolfram syndrome is a rare autosomal recessive disease affecting many organs with life-threatening consequences; currently, no treatment is available. The disease is caused by mutations i...
Sigma-1 receptor agonist PRE-084 confers protection against TAR DNA-binding protein-43 toxicity through NRF2 signalling
Archive ouverte
| Lasbleiz, Christelle | CCSD
International audience.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease affecting upper and lower motor neurons. As a consequence, ALS patients display a locomotor disorder related to muscle weakn...
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