Syracuse

Un cas de maladie de Degos avec thrombose veineuse cérébrale

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Roullée, J. | Laude-Pagniez, E. | Attencourt, C. | Lok, C. | Chaby, G.

Edité par CCSD ; Elsevier -

International audience. La maladie de Degos est une pathologie multi-systémique vaso-occlusive rare des petits vaisseaux, d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par une atteinte cutanée constante et spécifique associée à une atteinte systémique variable principalement neurologique et digestive. Certains auteurs font la distinction entre une forme avec atteinte cutanée isolée dite papulose atrophiante bénigne (PAB) et une forme multi-systémique, alors dénommée papulose atrophiante maligne (PAM) du fait de son mauvais pronostic.Nous présentons un cas de papulose atrophiante difficile à classer.

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