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Deficits héréditaires de l'audition chez l'enfant

Archive ouverte

Ayadi, Hammadi | Belkahia, Ali | Benarab, Saida | Chaib, Hassan | Chardenoux, Sébastien | Compain, Sylvie | Dodé, Catherine | Drira, Mohamed | Zir, Elie El | Kalatzis, Viki | Levilliers, Jacqueline | Loiselet, Jacques | Marlin, Sandrine | Place, Christophe | Salem, Nabiha | Vincent, Christophe | Petit, Christine

Edité par CCSD ; Elsevier Science -

International audience. Les deficits héréditaires de l'audition constituent l'atteinte sensorielle la plus fréquente chez l'enfant. Certains sont associés a d'autres symptômes (surdités syndromiques). La plupart se présentent comme un deficit sensoriel isolé. Ces derniers, souvent très sévères et congénitaux, compromettent l'acquisition du langage parlé. Le terme de surdité isolée héréditaire recouvre un très grand nombre d'atteintes monogéniques, pour l'essentiel autosomiques récessives. Ce n'est que très récemment que ce domaine de la pathologie s'est ouvert a l'analyse génétique, qui devrait permettre d'établir la definition clinique de ces diverses entités ainsi reconnues, et d'approcher leurs bases moléculaires et leur pathogénie.

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