Perspectives of drug-based neuroprotection targeting mitochondria
Archive ouverte
| Procaccio, Vincent | CCSD
International audience.
Mitochondrial dysfunction has been reported in most neurodegenerative diseases. These anomalies include bioenergetic defect, respiratory chain-induced oxidative stress, defects of mitochondri...
OPA1-related disorders: Diversity of clinical expression, modes of inheritance and pathophysiology
Archive ouverte
| Chao de La Barca, Juan Manuel | CCSD
International audience.
Mutations in the Optic Atrophy 1 gene (OPA1) were first identified in 2000 as the main cause of Dominant Optic Atrophy, a disease specifically affecting the retinal ganglion cells and the opt...
Targeted Metabolomics Reveals Early Dominant Optic Atrophy Signature in Optic Nerves of Opa1 delTTAG/+ Mice
Archive ouverte
| Chao de la Barca, Juan Manuel | CCSD
International audience.
Purpose : Dominant optic atrophy (MIM No. 165500) is a blinding condition related to mutations in OPA1, a gene encoding a large GTPase involved in mitochondrial inner membrane dynamics. Altho...
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