Deep morphological analysis of muscle biopsies from type III glycogenesis (GSDIII), debranching enzyme deficiency, revealed stereotyped vacuolar myopathy and autophagy impairment
Archive ouverte
| Laforêt, Pascal | CCSD
International audience
Human skeletal myopathy myosin mutations disrupt myosin head sequestration
Archive ouverte
| Carrington, Glenn | CCSD
International audience.
Myosin heavy chains encoded by MYH7 and MYH2 are abundant in human skeletal muscle and important for muscle contraction. However, it is unclear how mutations in these genes disrupt myosin str...
Mutation spectrum in the large GTPase dynamin 2, and genotype-phenotype correlation in autosomal dominant centronuclear myopathy
Archive ouverte
| Böhm, Johann | CCSD
International audience.
Centronuclear myopathy (CNM) is a genetically heterogeneous disorder associated with general skeletal muscle weakness, type I fiber predominance and atrophy, and abnormally centralized nuclei...
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