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Décrypter les critères IPAF, VEDOSS et les critères de classification des connectivites au travers du prisme de la connectivite mixte
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International audience. IntroductionLa connectivite mixte (CM ou syndrome de Sharp) est une entité distincte faisant partie des connectivites (CTD) [1] et évolue vers une CTD différenciée (lupus systémique (LS), sclérodermie systémique (ScS) et/ou maladie de Sjögren) dans un quart des cas. Elle a longtemps été considérée comme une pré-CTD, telle que le VEDOSS (Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) ou l’IPAF (Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features) qui correspondent, respectivement à une « pré-ScS » et à une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez des patients ne remplissant pas les critères de CTD. Les patients évoluent vers une CTD différenciée dans au moins 50 % des cas pour les VEDOSS à 5 ans [2] et 24 % des cas pour les IPAF à 6 ans [1]. L’objectif du travail présenté ici était de comparer la CM au VEDOSS et à l’IPAF et d’évaluer si les variables des critères de classification des CTD, de VEDOSS, et d’IPAF, sont prédictives d’une évolution vers une CTD différenciée au sein de la CM.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude observationnelle, réalisée au sein de la cohorte française de CM dans laquelle les patients devaient répondre à au moins un des 4 critères diagnostiques de CM (critères de Kahn, Kasukawa, Alarcon-Segovia ou Sharp) sans répondre à un critère de CTD différenciée (LS, ScS, myopathies inflammatoires idiopathiques, maladie de Sjögren ou polyarthrite rhumatoïde) selon les critères actuellement en vigueur (1). Au sein de la cohorte, les patients avec un VEDOSS ont été identifiés par la présence d’un syndrome de Raynaud et d’un drapeau rouge de VEDOSS (2) et ceux avec une IPAF selon les critères de l’European Respiratory Society/American Thoracic Society (3). Ces patients ont été comparés aux patients atteints de CM sans VEDOSS ou IPAF, respectivement. La survenue d’une CTD était définie selon les critères de classification actuellement en vigueur. Les variables utilisées dans ces critères de classification ont été utilisés pour évaluer le risque associé au développement d’une CTD par analyse univariée puis multivariée.RésultatsTrois cent vingt-quatre patients (284 femmes ; 88 % ; âge médian de 34 [24–45] ans) ont été inclus et suivis pendant une durée médiane de 101 [18–176] mois. Au moment du diagnostic de CM, 163 patients (50 %) avaient des drapeaux rouges de VEDOSS. Les patients CM avec VEDOSS avaient plus souvent une capillaroscopie anormale (p = 0,02) et une PID (p = 0,05) que les patients CM. Trente et un (19 %) d’entre eux ont évolué vers un ScS. Il n’y avait pas d’association significative entre la présence de drapeaux rouges de VEDOSS et l’évolution vers une ScS (p = 0,07).Tous les patients avec une CM ayant une PID au diagnostic (n = 38 ; 12 %) remplissaient les critères IPAF. Parmi eux 15 (40 %) développaient une CTD durant le suivi. On ne retrouvait pas d’association significative entre le fait de remplir les critères IPAF et l’évolution vers une CTD (p = 0,09).Cinquante patients (15 %) avec CM évoluaient vers une ScS. En analyse univariée, les facteurs de risque associés à cette évolution étaient une capillaroscopie anormale (p = 0,001), et un score ≥ 6 points de la classification ACR/EULAR 2013 de la ScS (p < 0,0001). Ces associations n’étaient pas retrouvées en analyse multivariée.Quarante patients (12 %) CM ont évolué vers un LS au cours du suivi. En analyse univariée, la présence d’anticorps de SAPL (p = 0,04), un complément consommé (p = 0,03) et un nombre de points ≥ 7 dans la classification ACR/EULAR 2019 du LS (p = 0,02) étaient associés à une évolution vers un LS. Seule la présence d’un anticorps de SAPL restait significative en analyse multivariée (p = 0,03).Enfin, 11 patients (3 %) évoluaient vers une maladie de Sjögren. Au diagnostic, aucune variable de classification de maladie de Sjögren n’était associée à ce pronostic bien qu’une tendance soit marquée pour la présence d’une parotidomégalie (p = 0,06).ConclusionAu sein de la cohorte française de CM, une capillaroscopie anormale ou 6 points dans la classification ACR/EULAR 2013 de ScS sont associés à l’évolution vers une ScS en analyse univariée. Cependant, ni les drapeaux rouges de VEDOSS ni les critères IPAF ne sont associés avec cette évolution vers une ScS. La présence d’anticorps de SAPL semble, elle, associée au développement d’un LS. Notre étude suggère que les critères VEDOSS et IPAF devraient être réexaminés en excluant la CM et en prenant en compte de la spécificité des auto-anticorps.
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