Association between acute complications in PMM2-CDG patients and haemostasis anomalies: Data from a multicentric study and suggestions for acute management
From splitting GLUT1 deficiency syndromes to overlapping phenotypes.
Archive ouverte
| Hully, Marie | CCSD
International audience.
Introduction Glucose transporter type 1 deficiency syndrome (GLUT1DS) is a rare genetic disorder due to mutations or deletions in SLC2A1, resulting in impaired glucose uptake through the bloo...
Three-Country Snapshot of Ornithine Transcarbamylase Deficiency
Archive ouverte
| Seker Yilmaz, Berna | CCSD
International audience.
X-linked ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is the most common urea cycle defect. The disease severity ranges from asymptomatic carrier state to severe neonatal presentation with hy...
Long term outcome of MPI‐CDG patients on D‐mannose therapy
Archive ouverte
| Girard, Muriel | CCSD
International audience.
Abstract Mannose phosphate isomerase MPI‐CDG (formerly CDG‐1b) is a potentially fatal inherited metabolic disease which is readily treatable with oral D‐mannose. We retrospectively reviewed l...
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