Impact of cystinosin glycosylation on protein stability by differential dynamic SILAC
Archive ouverte
| Névo, Nathalie | CCSD
International audience.
Cystinosis is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder characterized by intralysosomal accumulation of cystine. The causative gene for cystinosis is CTNS, which encodes the prote...
Mutations of CEP83 Cause Infantile Nephronophthisis and Intellectual Disability
Archive ouverte
| Failler, Marion | CCSD
International audience.
Ciliopathies are a group of hereditary disorders associated with defects in cilia structure and function. The distal appendages (DAPs) of centrioles are involved in the docking and anchoring ...
TBC1D8B Loss-of-Function Mutations Lead to X-Linked Nephrotic Syndrome via Defective Trafficking Pathways
Archive ouverte
| Dorval, Guillaume | CCSD
International audience.
Steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) is characterized by high-range proteinuria and most often focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS). Identification of mutations in genes causi...
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